krónikus limfocitás leukémia

Kiejtés

  • IPA: [ ˈkroːnikuʃ ˈliɱfot͡sitaːʃ ˈlɛukeːmijɒ]

Főnév

krónikus limfocitás leukémia

  1. (gyógyszertan) A krónikus limfocitás leukémia (CLL) egy olyan hematológiai rosszindulatú daganat, amely a fehérvérsejtek, különösen a limfociták kontrollálatlan növekedését és felhalmozódását eredményezi. A CLL a leggyakoribb típusú leukémia a felnőttek körében, és többnyire az idősebb korosztályokat érinti. A betegség lassan, fokozatosan fejlődik ki, és sokáig tünetmentes is lehet, ezért a diagnózist gyakran véletlenül, rutin vérvizsgálatok során állapítják meg.

A betegség lefolyása

A CLL-ben a limfociták, amelyek az immunrendszer fontos részei, abnormálisan szaporodnak, és nem képesek megfelelően működni. Ezek a rendellenes sejtek a csontvelőben, a vérben és a nyirokcsomókban halmozódnak fel. Az ilyen sejteket éretlen, működésképtelen B-limfocitáknak nevezik, amelyek nem képesek hatékonyan védekezni a fertőzésekkel szemben.

A CLL fokozatosan előrehaladhat, és különböző mértékű tüneteket okozhat, a korai stádiumban azonban a betegség szinte tünetmentes lehet.

Tünetek

A CLL-ben a tünetek fokozatosan jelennek meg, és általában a következőket foglalják magukban:

  1. Fáradékonyság és gyengeség: A betegek gyakran éreznek állandó fáradtságot, amely nem javul pihenéssel.
  2. Nyirokcsomó-megnagyobbodás: A nyirokcsomók, különösen a hónaljban, a nyakon és az ágyéknál, megnagyobbodhatnak. Ezek általában fájdalmatlanok.
  3. Láz és éjszakai izzadás: Az éjszakai izzadás, különösen láz kíséretében, gyakori tünet lehet.
  4. Könnyen vérzés: A betegség miatt csökkent vérlemezkeszám is előfordulhat, amely hajlamosít vérzésre és véraláfutásokra.
  5. Fertőzések: Mivel a CLL-ben a limfociták nem működnek megfelelően, a betegek gyakrabban szenvedhetnek fertőzésektől, különösen légúti és húgyúti fertőzésektől.
  6. Hepatosplenomegália: A máj és lép megnagyobbodása is előfordulhat a betegségben.

Diagnózis

A CLL diagnózisa elsősorban vérvizsgálatokkal történik, amelyek kimutatják a rendellenes, túlságosan magas számú B-limfocitákat a vérben. Ezen kívül a diagnózist megerősíthetik a következő módszerek:

  1. Flow cytometria: Ez a teszt a sejtek típusát és a sejteken található markereket vizsgálja, segítve a CLL pontos diagnózisát.
  2. Nyirokcsomó-biopszia: A nyirokcsomó vagy más szövetek mintavételét is elvégezhetik, hogy a kóros sejteket közvetlenül megvizsgálják.
  3. Képalkotó vizsgálatok: Az ultrahang, CT vagy MRI vizsgálatok segíthetnek a nyirokcsomók, a lép vagy a máj megnagyobbodásának észlelésében.
  4. Cytogenetikai vizsgálatok: A genetikai mutációk és kromoszóma-rendellenességek, mint például a del(17p) vagy TP53 mutációk, segíthetnek meghatározni a betegség kimenetelét és a kezelés lehetséges válaszát.

Kezelés

A CLL kezelése az állapot súlyosságától és a beteg életkorától, állapotától függően változhat. A betegség előrehaladott stádiumában vagy súlyos tünetek esetén a következő kezelési lehetőségek alkalmazhatóak:

  1. Chemoterápia: A kemoterápia célja a gyorsan szaporodó rákos sejtek elpusztítása. A fludarabin és a chlorambucil a leggyakrabban alkalmazott kemoterápiás szerek CLL-ben.
  2. Immunterápia: Az immunellenes szerek, mint például a rituximab, bendamustin, vagy ibrutinib, képesek a rákos B-limfociták pusztítására és az immunválasz fokozására.
  3. Monoklonális antitestek: A rituximab és más, a B-sejtek célzására kifejlesztett monoklonális antitestek (például obinutuzumab) használata egyre elterjedtebb. Ezek az antitestek a B-limfociták elpusztítására irányulnak, és kombinálhatók kemoterápiával.
  4. Kináz inhibitorok: A ibrutinib és a idelalisib olyan gyógyszerek, amelyek a CLL sejtek szignáljait célozzák meg, és így megakadályozzák azok növekedését és túlélését.
  5. Sejtterápia (CAR-T): A legújabb fejlesztések között szerepel a CAR-T (chimeric antigen receptor T-cell) terápia, amely az egyéni T-sejtek genetikai módosítását célozza meg, hogy azok jobban felismerjék és elpusztítsák a rákos B-limfocitákat.
  6. A csontvelő-átültetés: Ha a betegség kemoterápiával nem reagál, a csontvelő-átültetés lehet a végső megoldás a betegek számára.

Prognózis

A CLL prognózisa a betegség stádiumától, a genetikai mutációktól és a beteg életkorától függ. Az egészségesebb és fiatalabb betegek jobb eséllyel reagálnak a kezelésre, és hosszabb életkilátásokkal rendelkeznek. A betegség krónikus lefolyású lehet, és sok esetben hosszú ideig kezelhető a szoros orvosi felügyelet mellett, de a CLL az esetek egy részében komolyabb szövődményekhez vezethet, mint a fertőzések, a vérzési zavarok vagy a csontvelő-elégtelenség.

Jövőbeli kilátások

A CLL kezelése az új gyógyszerek és kezelési módok fejlesztésének köszönhetően folyamatosan javul. Az immunterápia, a targetált kezelések, és az genetikai terápia egyre több lehetőséget kínál a betegek számára, hogy hosszabb életet éljenek a betegség mellett. Az orvosi közösség folytatja az új terápiás lehetőségek kutatását, hogy a CLL-ben szenvedő betegek számára még hatékonyabb kezeléseket kínáljon.

Összegzés

A krónikus limfocitás leukémia (CLL) egy lassan előrehaladó betegség, amely a B-limfociták abnormális növekedését és felhalmozódását okozza a vérben és más szövetekben. A betegség kezelése folyamatosan fejlődik, és a betegek számos kezelési lehetőség közül választhatnak, beleértve a kemoterápiát, immunterápiát és célzott terápiákat. A betegség prognózisa javuló tendenciát mutat a modern kezelések révén, de továbbra is szoros orvosi felügyeletet igényel.